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Symptome und Erkrankungen bei unbehandeltem Morbus Wilson

Mit der Zeit lagert sich bei Morbus Wilson immer mehr von dem mit der Nahrung aufgenommenen Kupfer im Körper ab und reichert sich an, zuerst in der Leber, später insbesondere im Gehirn, aber auch in Augen, Nieren, Knochen, Herz sowie anderen Organen und Geweben.

Mit zunehmender Kupferanreicherung im Körper, nehmen die gesundheitlichen Probleme zu und es kann zu ernsthaften Schäden kommen. Denn das abgelagerte Kupfer wirkt toxisch und führt zu krankhaften Veränderungen in Organen und Geweben.

Eine Vielzahl von unterschiedlichen Erkrankungen und damit einhergehenden Symptomen kann die Folge sein, je nachdem welche Körperteile betroffen sind. Am häufigsten wird die Leber, gefolgt vom Gehirn, in Mitleidenschaft gezogen, wobei letzteres mit neurologischen sowie psychiatrischen Beschwerden einhergehen kann.

Erste Symptome treten meist im Alter von 5 bis 35 Jahren auf, sie können aber auch schon im Kleinkind- oder erst im fortgeschrittenen Seniorenalter auftreten.

Frau mit roten Locken in gelbem T-Shirt und blauer Hose, umgeben von Symbolen für Augen, Gehirn, Kopf, Haut, Herz, Niere, Gelenk, weibliche Geschlechtsorgane, Leber, Darm und Blut, symbolisieren die Einflüsse von Morbus Wilson auf den menschlichen Körper.

(Bild: iStock 941821640)

Symptome und Erkrankungen der Leber

Da die Leber das zentrale Organ des Kupferhaushaltes ist und sich hier das Kupfer zuerst anreichert, treten Leberschäden bei Morbus Wilson oft als erstes (meist im Kindes- und Jugendalter) und generell am häufigsten auf. Oft entwickeln sich die damit einhergehenden Symptome schleichend und sind anfangs unspezifisch.

Möglich sind u. a.:

Abgeschlagenheit, Leistungsabfall, Appetitlosigkeit, Müdigkeit, Bauchschmerzen, Übelkeit, Druck- / Völlegefühl, Gewichtsverlust / -zunahme, Gelbfärbung der Haut und Augen, Juckreiz, Wassereinlagerungen in den Beinen und im Bauch

Die Symptome können generell jeder chronischen und akuten Lebererkrankung entsprechen. Mögliche Leberveränderungen und -erkrankungen, die hinter den Symptomen stecken können, sind u. a.:

Fettleber
Akute und chronische Hepatitis
Vergrößerung der Leber und Milzerversagen

Bauchwassersucht
(De)kompensierte Leberzirrhose
Akutes Leberversagen

Nicht immer gehen die Leberveränderungen bei Morbus Wilson gleich mit merklichen Symptomen einher. Des Öfteren kommt es anfangs erst zu einer Erhöhung von Leberenzymen (z. B. Transaminasen), was mittels Blutuntersuchung festgestellt werden kann.

Neurologische Symptome und Erkrankungen

Nach Leberproblemen sind neurologische Symptome und Erkrankungen bei Morbus Wilson am häufigsten. Diese entstehen, wenn das Kupfer mit dem Blut ins Gehirn gelangt, sich dort ablagert und das Hirngewebe schädigt.

Typisch sind Bewegungsstörungen mit einem breiten Spektrum unwillkürlicher Bewegungen. Möglich sind u. a.:

Zittern
Unwillkürliche anhaltende Muskelkontraktionen
Gang- und Haltungsstörungen
Gleichgewichtsprobleme

Schluck- und Sprachstörungen
Schreibstörungen
Parkinsonartige Symptome
Epilepsie

Psychiatrische Symptome und Erkrankungen

Psychiatrische Symptome und Erkrankungen treten bei Morbus Wilson infolge der Kupferablagerungen und der damit einhergehenden Schäden im Gehirn gehäuft auf.

Stimmungsstörungen wie Depressionen
Verhaltensveränderungen wie Reizbarkeit und Aggression
Persönlichkeitsstörungen

Kognitive Beeinträchtigungen wie Vergesslichkeit und Konzentrationsprobleme
Psychosen

Psychiatrische Auffälligkeiten können auch als primäres Symptom auftreten. Manchmal zeigen sie sich schon in der Kindheit durch nachlassende Schulleistungen, unangemessenes Verhalten, labile Stimmung oder Impulsivität.

Veränderungen an den Augen

In den Augen kann sich das Kupfer ebenfalls anreichern und zu Veränderungen führen. Möglich sind u. a.:

Kayser-Fleischer-Ring: Goldener, brauner oder grüner Ring in der Hornhaut (häufig)

Sonnenblumenkatarakt: Grünliche o. bräunliche Kupferablagerungenim Zentrum der Augenlinse (selten)

Nahaufnahme eines blauen Auges mit grünem Kayser-Fleischer-Kornealring, Hinweis auf Morbus Wilson Erkrankung.

Kayser-Fleischer-Ring (Bild: iStock-96709590)

Symptome und Erkrankungen anderer Organe und Gewebe

Mit der Zeit kann sich das Kupfer in weiteren Organen und Geweben wie Nieren, Knochen, Herz und Haut ablagern und dort zu vielerlei Symptomen und Erkrankungen führen – diese sind jedoch seltener als Leber- und Gehirnschäden. Möglich sind u. a.:

Nieren und Blase:

Nieren- und Harnsteine, diverse Erkrankungen des Nierengewebes

Knochen und Gelenke:

Knochen- und Gelenkschmerzen,
Knochenschwund (Osteoporose),
Arthropathie (diverse Gelenkerkrankungen)

Herz:

Herzrhythmusstörungen,
Erkrankungen des Herzmuskels

Haut:

Verfärbungen von Haut und Nägeln,
gutartiger Fettgewebetumor unter der Haut

Blut:

Hämolytische Anämie (Blutarmut durch vorzeitigen Abbau der roten Blutkörperchen), verminderte Zahl an Blutplättchen, verminderte Zahl an weißen Blutkörperchen

Hormonsystem:

Unregelmäßige oder ausbleibende Periode,
verspätete Pubertät, Wachstumsstörungen